Генерализирани разстройства на развитието

Autism-Spectrum-DisorderГенерализираните разстройства на развитието /ГРР/ от гледна точка на европейската класификация /МКБ- 10/. Използвани са и други научни източници /информацията ще се попълва периодично/.

 

ДЕТСКИ АУТИЗЪМ – F 84.0

Вид генерализирано разстройство на развитието, което се определя от наличието на абнормно и/ или нарушено развитие, възникнало преди 3-годишна възраст и проявяващо се с абнормен тип функциониране в три области; на социалните взаимоотношения, на комуникацията и на поведeнието, което е ограничено и стереотипно. То се среща 3-4 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Диагностични указания

Обикновено липсва период на несъмнено нормално развитие, но когато такъв период е налице, той не продължава след 3 годишна възраст. Винаги съществуват качествени увреди в социалните взаимодействия. Те приемат формата на неадекватна оценка на социално- емоционалните сигнали, като например – ареактивност спрямо емоциите на другите хора и/ или липса на промяна на поведението съобразно социалния контекст; лоша употреба на социалните сигнали и слаба интеграция на социалното, емоционалното и комуникативно поведение; и особено, липса на социално- емоционална взаимност.

По подобен начин и качествената увреда в общуването е универсална. Тя се изразява в липсата на социална употреба на езиковите умения, които са налице; нарушения в играта “на ужким” и в социално- ролевите игри, лош синхрон или липса на взаимност при водене на диалози; липса на гъвкавост в речевата експресия и относителна липса на творчество и фантазия в мисловните процеси; липса на емоционална реакция спрямо опитите на друг човек да влезе във вербален или невербален диалог; нарушено ползване на вариации в ритъма или ударението за отразяване на промените в комуникацията и сходна липса на придружаващи жестове за подчертаване или изяснявана на смисъла при речева комуникация.

Състоянието се характеризира също с ограничени, повтарящи се и стереотипни модели на поведение, интереси и дейности. Те се явяват под формата на изискване за несменяем ред в широк диапазон от аспекти на ежедневното функциониране. Обикновено това се отнася както за нови, неизвестни дейности, така и за усвоени навици и игрови модели. Може да се наблюдава специфична привързаност към необичайни, обикновено твърди предмети, особено в ранното детство. Децата могат да настояват за изпълнение на определени ритуали с нефункционален характер; може да е налице стереотипна погълнатост от интереси, като например дати, маршрути, разписания; често се срещат двигателни стереотипни; обичаен е специалният интерес към нефункционалните елементи на предметите (такива като мирис, и текстура); и може да е налице съпротива към промяна на общия ред или детайлите на личното обкръжение (например, срещу разместване на украшения или мебели вкъщи).

Освен тези специфични диагностични признаци, децата с аутизъм често страдат от ред други неспецифични проблеми например – страх/ фобии, смущения в съня и храненето, краткотрайни изблици на гняв и агресия. Доста чести са самонараняванията, (например хапане на ръцете), особено когато е налице съчетание с тежко умствено изоставане. При повечето лица с аутизъм липсва спонтанност, инициативност и творчество в организиране на свободното време и са налице трудности при прилагане на общи понятия при вземане на решения в работата (дори когато задачите са във възможностите им).

Специфичната проява на дефицитите, характерни за аутизма, се променя с израстване на детето, но продължава и в зряла възраст с много сходно съчетание на проблемите в социализацията, комуникацията и стила на интереси.

Абнормностите в развитието трябва да са били налице още в първите три години, за да се постави диагнозата, но синдромът може да се диагностицира във всяка възрастова група.

Всички нива на IQ могат да се срещнат в съчетание с аутизъм, но в 3/4 от случаите е налице значително умствено изоставане.

Включва: аутистично разстройство, аутизъм на ранно детската възраст; синдром на Kanner, инфантилна психоза.

При диференциалната диагноза, освен другите видове генерализирано разстройство, трябва да се има предвид; специфично разстройство в развитието на рецептивната реч (F80.2) с вторични социални и емоционални проблеми; реактивен тип разстройство на привързаност (F94.1); или дезинхибиран тип (F94.2); умствено изоставане (F70-F72), съчетано с някои емоционални/ поведенчески разстройства; шизофрения с необичайно ранно начало; синдром на Rett (784.2).

 

АТИПИЧЕН АУТИЗЪМ- F84.1

Според Квебекското дружество в помощ на аутистите /август 1999/, това е генерализирано разстройство на развитието, което се различава от детския аутизъм по възрастта при появата му, или защото не отговаря на всичките три групи от диагностични критерии. Така аномалиите /деформациите в развитието се проявяват или след 3-годишна възраст, или патологичните проявления не са достатъчни в една или две от необходимите за диагнозата “аутизъм” три психопатологични области (социални взаимодействия, комуникация, ограничено, стереотипно и повтарящо се поведение). Последната от тези атипичности е особено често срещана при деца, които показват дълбока умствена изостаналост (при тези деца е трудно да се открият специфичните анормални поведения, необходими за поставяне на диагноза “аутизъм”). Тя се наблюдава също при децата, които имат тежко специфично разстройство в усвояването на рецептивната реч; някои от тези деца в действителност показват социални, емоционални и поведенчески симптоми, които съвпадат с характеристиките на детския аутизъм.

Обобщение: Вид генерализирано разстройство на развитието, което се различава от аутизма или по началото на заболяването, или по това, че не са изпълнени всичките три диагностични изисквания. Така, абнормното и/ или увредено развитие, може да се прояви за първи път чак след 3 год. възраст; и/ или липсват достатъчно демонстративни абнормности в една или две от трите области на психопатологията, необходими за диагнозата на аутизма (а именно, социалните взаимоотношения, комуникацията, и ограниченото стереотипно повтарящо се поведение) въпреки характерните абнормности в другите области.

Тази атипичност възниква най-често при индивиди с тежко умствено изоставане, чието много ниско ниво на функциониране не оставя възможност за изява на специфичните отклонения в поведението, необходими за диагнозата на аутизма; често се среща при индивиди с тежко специфично разстройство в развитието на рецептивната реч, някои от които показват социални, емоционални и/ или поведенчески симптоми, припокриващи се с признаците от този кръг; следователно атипичния аутизъм представлява съвсем отделно от аутизма състояние.

Включва: умствено изоставане с аутистични признаци; атипична психоза на детството.

 

СИНДРОМ НА RETT- F84.2

По данни на Международна асоциация “Синдром на Рет” /юли 1999/ синдромът на Рет е неврологично разстройство, което се проявява в ранното детство и засяга почти изключително момичетата. Среща се при всички раси и във всички региони на света. Според различните страни процентът на заболеваемост е от 1 на 10 000 до 1 на 23 000 новородени момичета.

Описан за първи път от д-р Андреас Рет, синдромът носещ неговото име е световно признат едва след публикуването на една статия на д-р Хагберг и колегите му през 1983 г.

Това непознато заболяване нерядко погрешно се смята за аутизъм, церебрална парализа или за някакво изоставане в развитието. От друга страна, макар че много здравни специалисти не са запознати със синдрома на Рет, става дума за една сравнително честа причина за неврологични дисфункции при момичетата.

Детето, което страда от този синдром, има нормално или почти нормално развитие, докато стане на 6-18 месеца. Тогава се появява временен период на стагнация или на регресия, през който детето изгубва комуникативните си способности. Скоро стават очевидни някои стереотипни движения на ръцете, проблеми с походката или забавяне в растежа на черепа. Това забавяне е все пак забележимо към 2- ия – 4- ия месец, преди да се е проявила клинично регресия в развитието.

Други предвещаващи признаци на синдрома могат да бъдат хипотония и/ или поведение, близко до аутиститичното. Могат да се появят и проблеми с дишането при събуждане.

Измежду всички тези разновидности на синдрома на Рет апраксията е най-сериозната: касае се за неспособност да се програмира тялото за извършване на двигателни дейности. Това явление може да засегне всяко движение на тялото, дори устойчивостта на погледа и на речта. Тогава на засегнатото от синдрома дете му е трудно да действа според волята си.

След загубата на споменатата функция, в периода между ранното детство и петата година от живота, впоследствие, развитието на синдрома на Рет става сравнително статично.

Обикновено поради апраксията и липсата на умения във вербалната комуникация е трудно да се направи оценка на интелигентността на детето, поради факта че повечето традиционни тестове изискват използването на ръцете и/ или на речта.

Мнозинството от изследователите днес са съгласни да класифицират синдрома на Рет сред разстройствата на развитието.

Появата на симптомите в зависимост от възрастта и техните характеристики подсказва, че това разстройство произлиза от дезорганизация в някои специфични неврологични системи; то може да се дължи и на фундаментална слабост, свързана със съзряването на невроните. Следователно това съответства на една форма на спиране в развитието на мозъка, което възпрепятства процесите на нормално съзряване като например сензорната и емоционална интеграция, развитието на двигателните функции и т.н. Поради това изглежда, че определени области от мозъка остават на детски стадий на развитие.

Доскоро произходът и причината за този тип /разновидност/ разстройства бяха неизвестни, и не можеше да се открие нито една постоянна метаболитна или неврохимична аномалия. Все пак при болните се констатира по-малка големина на мозъка с 30%, както и недоразвита сърдечно- съдова система, но без да се знаят причините за това. През последни години учените успяха да изолират един ген, свързан със синдрома на Рет. Въпреки че остава да се уточнят някои данни, без съмнение това откритие ще улесни диагностиката на заболяването.

Критерии за диагностициране на синдрома на Рет

За да се диагностицира синдрома на Рет, специалистът трябва да се базира на следните критерии:

  • Наглед нормално развитие до 6-8 месеца след раждането;
  • Нормален периметър на черепа при раждането, забавяне на растежа му между 3-ия месец и 4-ата година;
  • Липса на нормално развитие на речта;
  • Повтарящи се движения на ръцете (миене, усукване и др.);
  • Апраксия /атаксия на ствола и загуба на способността за волево движение на ръцете/;
  • Нестабилна или несигурна походка ;

Възможни симптоми (незадължителни за диагнозата) при лице, засегнато от синдрома на Рет, които могат да се появят с възрастта:

  • Проблем и с дишането (апнея, аерофагия, хипервентилация и др.);
  • Аномалии в електрокардиограмата, забавяне на нормалните електрически потоци;
  • Поява на епилептични симптоми и разстройства на съня;
  • Мускулна ригидност – Сколиоза;
  • Скърцане със зъби;
  • Забавен растеж (например несъразмерно малки ходила по отношение на ръста);
  • Раздразнителност и безпокойство;
  • Лошо кръвообращение в долните крайници (зачервени и студени ходила и крака);
  • Запек;

Трябва да отбележим, че момичетата и жените, засегнати от синдрома на Рет, не проявяват всички тези симптоми, чиято сериозност също може да варира. За да се потвърди диагнозата, трябва да се потърси признат експерт.

Обобщение: Състояние, наблюдавано засега само при момичета, чиято причина е неизвестна, но което е било обособено на базата на специфично начало, протичане и съчетание на симптомите.

Явно нормалното или почти нормално ранно развитие обикновено бива последвано от частична или пълна загуба на придобитите сръчности и реч, както и от забавяне растежа на главата, обикновено с начало въз възрастта между 7 и 24 месеца. Особено характерна е загубата на целенасочени движения на ръцете, появата на стереотипия с извиване на ръцете и хипервентилация.

Развитието на социалните умения и играта остават на нивото на първите 2-3 години, но съществува тенденция за запазване на социалните интереси. В по-късно детство се наблюдава склонност за развиване на атаксия и апраксия на тялото, свързани със сколиоза или кифосколиоза и понякога с хореоатетозни движения. Неизбежният резултат е тежка умствена изостаналост. Често през ранното или по-късно детство се появяват припадъци.

Диагностични указания

В повечето случаи първите прояви се наблюдават между 7 и 24-месечна възраст. Най- характерният признак е загубата на целенасочени движения с ръцете и на придобитите фини двигателни сръчности. Това се придружава от загуба на речта – пълна или частична, или въобще липсващо развитие на такава; отчетливи стереотипни движения на ръцете, наподобяващи извиване с усукване или “миене на ръцете”, като те биват сгънати пред гърдите или брадичката; стереотипно мокрене на дланите със слюнка; неправилно дъвкане на храната; чести епизоди на хипервентилация; почти винаги неспособност да се постигне сфинктерен контрол; често ексцесивно лигавене и плезене на езика; загуба на социална ангажираност. Обикновено децата запазват нещо като “социална усмивка”, гледайки към или “през” хората, но без да контактуват с тях в ранното детство (макар по-късно да се развива общуване).

Стойката и походката са на по-широка основа, мускулите са хипотонични, движенията на тялото обикновено са зле координирани и често се развива сколиоза или кифосколиоза. При около половината от случаите в юношеството или в зряла възраст се развиват гръбначни атрофии с тежки дефекти в моториката. По-късно може да се появи ригидна еластичност, обикновено по-тежка в долните, отколкото в горните крайници. При повечето случаи се появяват и епилептични припадъци, обикновено някакъв вид малки припадъци  начало преди 8-годишна възраст. За разлика от аутизма, както преднамереното самонараняване, така и сложните стереотипни занимания или навици, се срещат рядко.

Диференциална диагноза

Синдромът на Rett се диференцира предимно въз основа на липсата на целенасочени движения с ръцете, забавяне растежа на главата, атаксия, стереотипно “миене на ръцете” и неправилно дъвкане. Протичането, в смисъл на прогресивни двигателни нарушения, потвърждава диагнозата.

 

ДРУГО ДЕЗИНТЕГРАТИВНО РАЗСТРОЙСТВО В ДЕТСТВОТО- F84.3

Вид генерализирано разстройство в развитието (различно от синдрома на Rett), което се определя от наличието на период на явно нормално развитие до началото на разстройството. И от ясно изразена фаза на загубване на овладени от преди умения в продължение на няколко месеца, което обхваща поне няколко области на развитието и съвпада с началото на характерни абнормности в социалното, комуникативното и поведенческото функциониране.

Често е налице продромален период на неясно заболяване: детето става унесено, възбудимо, тревожно и хиперактивно; следва обедняване, а после – загуба на речта и езика, придружени от поведенческа дезинтеграция. В някои случаи загубата на умения е упорито прогресираща (обикновено, когато разстройството се съчетава с прогресиращо доказуемо неврологично заболяване), но по-често спадането е за период от няколко месеца и е последвано от плато, а след това от леко подобрение.

Прогнозата обикновено е много лоша, повечето лица остават с тежко умствено изоставане. Съществува неяснота до каква степен това състояние се различава от аутизма. В някои случаи разстройството може да се дължи на придружаваща енцефалопатия, но диагнозата трябва да бъде поставена въз основа на поведенческите признаци. Когато е налице придружаващо неврологично заболяване, то трябва да бъде кодирано отделно.

Диагностични указания

Диагнозата се основава на наличието на явно нормално развитие поне до 2 годишна възраст, последвано от пълна загуба на придобитите до тогава умения; това се придружава от абнормно по качество социално функциониране. Обикновено има значителен регрес или загуба на речта; регрес в нивото на уменията за игра, на социалните умения и на адаптивно поведение; и често загуба на сфинктерен контрол, понякога с влошаване на двигателния контрол. Обикновено това се придружава от обща загуба на интерес към околната среда; от стереотипни, повтарящи се двигателни манеризми; и от нарушени по типа на аутизма социални взаимоотношения и комуникация. В някои отношения синдромът наподобява състоянията на деменция в зряла възраст, но се различава в три възлови аспекта:

1) Обикновено липсват данни за някакво доказуемо органично заболяване или нарушение (но може да се предположи участие на органична мозъчна дисфункция от някакъв тип);

2) Загубата на умения може да се последва от известна степен на възстановяване;

3) Нарушенията в социализацията и комуникацията имат качествени отклонения, типични по- скоро за аутизма, отколкото за интелектуалния упадък. Поради всички тези причини този синдром е включен в тази част на МКБ-10, а не а рубриките F00 до F09.

Включва: дезинтегративна психоза, синдром на Heller, инфантилна деменция, симбиотична психоза.

При диференциалната диагноза да се има предвид (освен другите варианти на генерализирано разстройство на развитието): придобита афазия с епилепсия (F80.3); елективен мутизъм (F93.C); шизофрения (F20.) ; синдром на Rett. (F84.2).

 

ХИПЕРАКТИВНО РАЗСТРОЙСТВО, СЪЧЕТАНО С УМСТВЕНО ИЗОСТАВАНЕ И СТЕРЕОТИПНИ ДВИЖЕНИЯ- F84.4

Това e разстройство с несигурна нозологична валидност. Тази категория е включена в МКБ- 10 поради следните причини:

1) децата с тежко умствено изоставане (IQ под 50), чиито основни проблеми са хиперактивност и нарушение на вниманието, често имат стереотипно поведение;

2) такива деца не се влияят добре от стимуланти (за разлика от тези с IQ в нормални граници) и могат да реагират с тежка дисфория (понякога с психомоторно изоставане), когато им се дадат такива;

3) в юношеството хиперактивността често се заменя с хипоактивност (тип развитие, който не е характерен за хиперактивните деца с нормален интелект).

Често този синдром се съчетава с разнообразни закъснения в развитието, специфични или глобални. Не е ясно доколко поведенческите особености се дължат на ниското IQ или на органичната мозъчна увреда. Също така не е ясно дали разстройствата при деца с леко умствено изоставане, които показват хиперкинетичен синдром, е по-добре да се класифицират тук или в рубриката F90; понастоящем те са включени в F90.

Диагностични указания

Диагнозата зависи от съчетанието на неадекватна за нивото на развитие тежка хиперактивност, двигателни стереотипни и тежко умствено изоставане; всичките три трябва да са налице за поставяне на диагнозата. Ако диагностичните критерии отговарят на F84.0 F84.1 или F84.2, трябва да бъдат използвани тези категории, вместо посочената тук /по МКБ- 10/.

 

СИНДРОМ НА АSPERGER- F84.5

Синдрома на Аспергер носи името на др. Ханс Аспергер, австрийки педиатър, който го е описал през 1944. Предполага се, че пациентите с Аспергер имат по-висок интелектуален капацитет, страдайки от по-нисък социален такъв.

Терминът “Синдром на Аспергер” е бил въведен чак през 1981 от Лорна Уинг, тъй като работата на др. Аспергер не е била широко известна дълго време.

Общи характеристики: като други състояния, класифицирани в спектъра на аутистичните заболявания, синдрома на Аспергер е на строга полова основа – момчетата в момента представляват 75 процента от диагностицираните.

Знаем, че повечето хора могат да съберат значителна информация за емоционалните състояния, базирана на “улики” от средата или от езика на тялото на другия човек. Хората с аутизъм са сравнително слаби в тази способност. За тях е трудно или невъзможно да “четат между редовете”. Синдрома на Аспергер може да включва силно и завладяващо ниво на съсредоточаване върху неща, често характеризирани като специални (или странни) надарености. Тези интереси са често придружавани от необичайна способност да се задържа и припомня енциклопедично количество информация по любимата тема.

В преследване на тези интереси, човек с Аспергер често показва изключително здрав разум, ясно съсредоточаване и перфектна памет. Ханс Аспергер наричал своите млади пациенти “малки професори”, заради факта, че тринадесетгодишните имали изчерпателност и нюанс на разбиране в тяхната област на интерес, като университетските професори. Хората със синдрома имат емоционален отзвук силен колкото, или дори повече от този на повечето хора, въпреки че това, което го причинява може да не е винаги същото. В тях липсва (или се развива бавно) вродената възможност да възприемат емоционалните състояния на други и да изразяват своето собствено емоционално състояние посредством езика на тялото, израза на лицето или начина, по който повечето хора го правят. Това води до много проблеми през детството или зрялостта.

Децата с този синдром често са мишена на училищните побойници заради тяхното идиосинкратично поведение, език и интереси и поради тяхната ниска или закъсняла възможност да възприемат и отговарят на невербални знаци, предимно в ситуации на междуличностни конфликти. Както и повечето надарени деца, децата с Аспергер често биват погрешно квалифицирани от учителите като “проблемни” или “с лошо представяне”, но реалността, е че те имат изключително ниска търпимост и мотивация за това, което те възприемат като “обикновени” или “посредствени” задачи, и често по-скоро бленуват за тяхната си вселена, отколкото да работят върху поставената задача.

Някои пациенти страдат от известна степен на сензорно претоварване и може да са патологично чувствителни към силни шумове или миризми, или може да не обичат да бъдат докосвани – например някои деца показват силна неприязън към докосване на главата или косата им. Фактора “сензорно претоварване” може да изостри някои проблеми на децата в училище, където нивата на шум в класната стая стават почти непоносими за тях. Много от хората със синдрома са частично “слепи за лица” (имат проблеми със запомнянето на лица) и често са непохватни. Необходимо е да обмислят социалното си поведение предварително.

Социално взаимодействие и познавателен модел

Синдромът на Аспергер може да доведе и до проблеми с нормалното социално взаимодействие между връстници. По време на детството или юношеството, това поражда трудности за детето, как да интерпретира едва доловимите социални знаци – то може да бъде отлъчено от връстниците си. Социалното отчуждение на някои хора е толкова силно през детството, че те създават въображаеми приятели за компания. Въпреки трудностите си със социалното взаимодействие, много носители на синдрома притежават уникално и рядко срещано чувство за хумор и дарба за писане.

Много хора със синдрома на Аспергер, вероято, няма да имат живот окачествен като “успешен” по нормалните стандарти, то е възможно за други да намерят разбиращи хора, с които да имат тясна връзка. Много аутисти имат деца, в такъв случай децата могат да бъдат невротипични или да имат смущения от аутистичния спектър. Много аутисти не са сигурни в техният аутизъм, защото леките форми на аутизъм са много грешно възприемани и често недиагностицирани или грешно диагностицирани от медиците.

DSM дефиниция Синдрома на Аспергер е определен в раздел 299.80 от Диагностично и Статистическо Ръководство на Психическите Смущения (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders — DSM-IV) като:

Качествено намаляване на социалното взаимодействие, показано чрез поне две от следните:

1. Забележимо понижение на използването на невербални поведения, като гледане очи в очи, поза на тялото и жестове, за справяне в дадени ситуации.

2. Невъзможност да се развие връзка съответстваща на нивото на развитие.

3. Отсъствие на спонтанно желание да се споделят удоволствия, интереси или постижения с други хора (например липса на желание за изтъкване на обектите на интерес пред други хора).

4. Отсъствие на социална или емоционална реципрочност.

Ограничени, повтарящи се и стереотипни особености на поведение, интереси и дейности, показани чрез поне две от следните:

1. Занимаване с един или повече стереотипни и ограничени, странни интереси, необичайни като интензивност или съсредоточаване.

2. Очевидна твърда привързаност към специфични нефункционални практики или ритуали.

3. Стереотипни и повтарящи се двигателни особености (например пляскане или извиване на ръце или пръсти, или сложни движения на цялото тяло).

4. Постояннo занимаване с части или предмети. Смущението причинява показателни слабости в социалната, трудовата или друга област на функциониране.

5. Няма показателно забавяне в езика (например единични думи използвани на две годишна възраст, фрази от три годишна възраст).

6. Няма показателно забавяне в познавателното развитие или в развитието на съответсващи на възрастта способности, или адаптивно поведение (различно от социалното взаимодействие) и любопитство за обкръжаващата среда през детството.

7. Критериите не съвпадат с никое друго широко разпространено психическо смущение или шизофрения.

Ефект върху връзките

Значителната част от хората със синдром на Аспергер са по-предразположени към депресии, отколкото останалото население, защото хората с Аспергер често имат проблем с показването на привързаност или имат малко желание да покажат привързаност, и могат да бъдат много буквални или трудни за общуване по емоционален начин.

Полезно е за този, който е в отношение с някой със синдрома да чете колкото се може повече за Аспергер. Когато дадено лице не показва спонтанно привързаност, това не значи задължително, че той или тя не го чувства. Така другият ще се чувства по-малко “отхвърлен” и ще бъде по-разбиращ. Ще се хвърли светлина върху природата на недоразуменията. Могат да се намерят начини, да се работи върху проблемите; като човек бъде по-точен относно нуждите си. Друга възможност е да се каже с по-ясен език какъв е проблема и да се попита партньора с Аспергер, какви емоции чувства или защо чувства точно това.

Като обобщение, това е разстройство с несигурна нозологична валидност, за което са присъщи същите качествени нарушения на социалните взаимоотношения, които характеризират аутизма, заедно с ограничен, стереотипен, повтарящ се репертоар на интереси и дейности. То се различава от аутизма предимно по липсата на общо закъснение или изоставане в езика или в когнитивното развитие. Повечето лица имат нормален общ интелект, но често са подчертано несръчни; това състояние се среща предимно при момчетата (в съотношение около 8:1).

Много е вероятно поне част от случаите да са леки разновидности на аутизма, но не е сигурно дали това важи за всички. Налице е силно изразена тенденция абнормностите да персистират в юношеството и в зряла възраст и изглежда, че те представляват индивидуални характеристики, които не се влияят много от окръжаващата среда. В млада възраст може да се появят психотични епизоди.

Диагностични указания /по МКБ- 10/

Диагнозата се основава на комбинация от: отсъствие на клинично значимо общо изоставане в развитието на речта или когнитивното развитие и наличие на качествени нарушения в социалната взаимоотношения (както при аутизма) и ограничени, повтарящи се и стереотипни форми на поведение, интереси и дейности (и а аутизъм). Могат да съществуват или не проблеми в комуникацията близки до тези, свързани с аутизма, но наличието на значимо езиково изоставане изключва тази диагноза.

Включва: аутистична психопатия; шизоидно разстройство в детството.

При диференциалната диагноза да се има предвид (освен другите „ генерализирани разстройства на развитието”: шизотипно разстройство (F21); проста шизофрения (F20.6); разстройство на привързаност в детството (F94.1 и .2); ананкастно личностно разстройство (F60.5); обсесивно- компулсивно разстройство (F42).

 

ДРУГИ ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ РАЗСТРОЙСТВА НА РАЗВИТИЕТО- F84.8

В тази част се представят две разстройства, които придобиват все по-голяма популярност и представляват определен научен интерес.

 

ХИПЕРЛЕКСИЯ

Хиперлексията е комплексен, рядък и все още не достатъчно проучен феномен.

Различните научни течения се опитват да я обяснят със средствата, с които разполагат. Когато се говори за нея, презумцията не е за някаква свръхспособност, а по-скоро за патология.

„Хиперлексия” се използва през 1967 г. от Silberg and Silberg, които я определят като „феномен на специфично разпознаване на думи, който не съответства на общото езиково развитие и който не достига до нивото на разбиране на прочетения материал. Тази способност се развива преди 5 годишна възраст.”

От началото на 70-те години се развиват три течения в схващанията за хиперлексията:

٭ органистко течения

٭ когнитивистко течение

٭ психоаналитично течение.

През 80-те години правят съпоставки с дислексията като се търсят чисто невропсихологически причини. На хиперлексията се гледа като на синдром, свързан с аутистичното разстройство.

В началото на 90-те години продължава една тенденция на противоречиво отношение към хиперлексията (деца с огнищни мозъчни увреди с различна етиология, с родови травми, двигателни нарушения, хиперкинези, езикови дефицити и др.).

1982 г. Healy et al. я описват като „синдром”, характеризиращ се със спонтанен, непрекъснат и твърде ранен интерес към буквите и думите, който преминава в способност да се разпознават думи преди 5 годишна възраст на фона на когнитивни или езикови разстройства.

Needleman (1982) установява 4 критерии за диагностициране на хиперлексията:

  1. умение да разпознава думи, фрази и параграфи, показани бързо, за кратко;
  2. начало на четенето преди постъпване в училище и без да е полагано някакво специално обучение;
  3. наличието на интелектуален или езиков дефицит, които би трябвало да затруднят развитието на това умение;
  4. изоставащо разбиране на прочетеното, което по-скоро съответства на интелектуалното и езиковото ниво на развитие, отколкото на способността за декодиране на написания материал.

Голяма част от авторите посочват, че тя засяга повече момчетата.

При повечето деца хиперлексици се наблюдават поведенчески разстройства, наподобяващи тези при аутизма. Някои освен четенето развиват други гнезда на гениалности – бързо смятане, запомняна на имена и други.

Невропсихологическият преглед винаги дава данни за особен профил, отличаващ се с хиперселективност, хиперсензитивност, хиперактивност, дефицит на вниманието, тежки кинезии или стереотипни движения.

Устната реч се характеризира с общо изоставане или след късна поява или брутален „стоп”.

Четенето на хиперлексичните деца е специфично и характерно със своето ранно появяване (обикновено преди 5 годишна възраст). Голяма част от четенето им остава ритуализирано и монотонно, дейност на декодиране както на думи, така и на не- думи по техните фонологично белези. Повечето автори посочват липсата на разбиране, но много слабо изявено в сравнение с процеса на декодиране.

Можем да обобщим по следния начин:

  • Хиперлексиците не срещат никакви затруднения на ниво графо- фонемо декодиране както при букви, думи така и цялостен текст, предпочитат слуховия контрол, затова четат само на глас;
  • Сериозно страда разбирането на цялостно прочетен текст;
  • Могат да се търсят аналогии със специфични за аутистичното и др. первазиовни разстройства; особености на езиковото развитие – непосредствени и/ или ретардивни ехолалии, ригидност и бедност на фразата и др.
  • Диссинхрон в проявата на нивото на развитие между способността за декодиране и разбиране на прочетеното.

Аарон (1989) определя дислексиците – лоши декодатори, но с добро разбиране. Хиперлексиците са добри декодатори, но лоши по отношение на разбирането.

Емпиричните данни все повече разкриват способност за разпознаване на думи, за фонологично декодиране и силна механична памет за сметка на разбиране на прочетеното, на общите способности за семантични процеси. Проблемът с разбирането при хиперлексиците не се отнася толкова към написаните думи, а по-скоро се касае за генерализирана неспособност да структурира стимулите и опита.

Изводи:

  • При хиперлексиците съществува един по-глобален когнитивен дефицит
  • Голямото разминаване между ниското интелектуално ниво и изключителните способности на декодирането лансира тезата за модалната организация на системите участващи в процеса на четене.
  • Хиперлексиците могат да „четат” всичко, но без да се съобразяват с металингвистичните задачи.

Хиперлексията е неспецифично нарушение на четенето, въпреки че много автори се опитват да я включат в класификациите на дислекцията.

Обучението и корекцията на децата хиперлексици са много бегло разгледани в литературата. Когато хиперлексията се установи при някое дете, се оказва, че нарушението е свързано с друго по-генерализирано патологично разстройство (аутизъм, первазивно разстройство).

Корекцията е част от едно общо обучение, което касае много сфери на функционирането на детето. Това изисква съобразяване с евентуалното умствено изоставане, поведенчески проблеми, нарушения на комуникацията и устната реч, които също имат своето специфично проявление.

Възможно по-ранната интервенция би намалила мултиплицирането на това поведение и няма да позволи детето да го ритуализира.

Двата типа хиперлексия:

В първата група – хиперлексията е симптом, включен в една по-широка патология.

Втората група – децата показват добри интелектуални способности, без аутистично поведение и забележителни способности при декодирането /първично нарушение- синдром/.

Само по-нататъшното проучване на този необикновен феномен може да отговори на многобройните въпроси около него.

 

СИНДРОМ НА ЛАНДАУ- КЛЕФНЕР

Доскоро епилептичните кризи при синдрома на Ландау- Клефнер се възприемаха като проблем, свързан с някои случаи на аутизъм, а не като една от основните му съставни части. Преди се смяташе, че епилептичните кризи предизвикват главно по-сериозни и очевидни конвулсии (grand mal) или по-малки и едва забележими (petit mal).

През последните години изследванията на аутизма разкриха, че нередовността в електрическата активност на мозъка може да предизвика широка гама от последици /АRRI, том 9, бр. 4/1995 г., Сан Диего, Калифорния, САЩ/. Така например епилептичните припадъци, всъщност са само върхът на айсберга. Има много голяма вероятност аутистичните симптоми да са субклинични прояви на епилептични кризи.

Един преглед на предишни публикации в АRRI предлага интересна картина на еволюцията на знанията по тази тема. През 1988 и 1990 г. са публикувани множество статии, потвърждаващи, че “епилепсията може да се прояви при аутистите при отсъствие на умствено изоставане” и че “деца, които страдат от епилептични кризи са погрешно диагностицирани като засегнати от аутизъм”.

През 1991 г. канадската изследователка А. Джедай си задава въпроса дали епилептичните кризи не са причина за аутизма, а не просто някакъв свързан с него симптом. В своя статия, публикувана в Мedical Hipotheses, тя обръща внимание, че ехолалията, скърцането със зъби, гримасничещото, размахването на ръцете, пристъпите на смях или на плач без видимо обяснение, шумното дишане, втренченото гледане в пространството, въртенето на главата, въртенето около себе си или вървенето на пръсти са общи прояви за аутизма и за епилептичните кризи на фронталния дял на мозъка. В някои случаи кризите на фронталния лоб могат да доведат и до себе нараняване и пристъпи на агресивност.

Д-р Джедай забелязва, че тези смущения (със или без епилептични кризи) могат да породят симптоми, напомнящи аутизма като разстройство във вниманието, хиперактивност, натрапливо привързване към някакво рутинно действие и аномалии в гласа и интонацията. Кризите, свързани с фронталния дял на мозъка, често възникват, без да има загуба на съзнание. В някои случаи те могат да се появяват почти непрекъснато, поради което е трудно да се различат от аутизма.

Авторката установява, че смущенията, причиняващи епилептични кризи на ниво фронтален дял, например рубеолата, туберозната склероза и енцефалитът, са в числото на познатите причини за аутизма. Тези кризи, уточнява тя, биха могли да представляват “последната обща дисфункция”, която е резултат от такива увреждания в мозъка, тъй като на свой ред тези кризи довеждат симптомите на аутизма. Изследователката подозира също, че епилептичните кризи на фронталния лоб причиняват лицеви, вокални и двигателни тикове, характерни за синдрома на Шил дьо ла Турет.

 

ГЕНЕРАЛИЗИРАНО РАЗСТРОЙСТВО НА РАЗВИТИЕТО, НЕУТОЧНЕНО- F84.9

Това е остатъчна диагностична категория, която трябва да се използва за разстройства, отговарящи на общото описание за генерализирани разстройства на развитието, но при които липсата на достатъчна информация, или противоречивите находки, означават, че критериите не удовлетворяват никоя друга категория от рубриките F 84 /по МКБ- 10/.



Оставете коментар